2013年9月9日，Lasker–DeBakey临床医学研究奖结果公布，该奖被授予了3名为人工耳蜗（cochlear implants）植入做出贡献的先驱人物：Graeme Clark（格雷姆•克拉克，澳大利亚墨尔本大学名誉退休教授）、Ingeborg Hochmair（英格伯•侯和麦雅，奥地利因斯布鲁克MED-EL人工耳蜗公司）和Blake Wilson（布莱克•威尔森，美国杜克大学）。正是由于他们的共同努力，成千上万本可能失聪的人的命运得以改变。

世 界著名作曲家Ludwig van Beethoven（路德维希•范•贝多芬）就是一名耳聋患者，他的后半生深受耳聋折磨。贝多芬曾于1802年写道：“在这个人类社会中，我没有一刻放 松；没有有效的沟通、没有相互间的信任。我必须得在寂静中独自生活，只有在迫不得已的时候才与社会接触......这样的生活简直令我绝望，我几欲结束我 的生命。”

耳聋无情地剥夺了人类赖以交流的工具

据世界卫生组织估计，现在全球有3亿6千万人罹患听力障碍；随着人口老龄化，全球耳聋所致疾病负担将进一步增加，减轻这一残障的方法变得日益重要。

听 力对儿童的认知发育至关重要。在生命早期，声音剥夺会使得负责信息处理、尤其是那些参与语音和语言习得的神经回路的多样性减少。此外，耳聋还会损害其他关 键认知功能，如对言语信息的断句、回忆及处理，这些功能的受损导致了语言水平低下，这往往出现在那些从儿童时期开始就耳聋的病人身上。

由于一种语言的书写能力主要依赖于听到其语音内容，所以无论教者怎样努力，失聪儿童的识字率仍然顽固地停留在较低水平。而低识字率又会导致学习成绩差、工作机会受限以及融入社会困难。

对 很多耳聋的人而言，手语是唯一的交流方式。由于听力障碍，失聪的青少年和成年人的社交会被边缘化，无法正常交流会将他们置于非常尴尬的境地，他们不得不退 出与家人和朋友们的社交。与听力正常的同龄人相比，他们更需要心理学辅导和支持。与听力正常者相比，耳聋者的就业机会要少很多，失业的风险也更高，这无疑 给他们增加了额外的心理和社会负担。

在老年人中，极重度耳聋会损害他们的独立生活能力，很多耳聋的老年人由于太忧心忡忡，而无法独自生活。此外，耳聋还减弱了衰老大脑的皮层活动，而这会增加阿尔茨海默病发生风险。

听力的产生和 反馈机制是一个非常复杂的生理过程。在健康的耳朵，声音由外耳采集，并在中耳放大，内耳毛细胞则像是机电转换器，将声能转换为电活动，并通过听神经传递给 大脑。这一转换过程非常复杂，需要成千上万的毛细胞和听觉神经纤维共同实现。极重度耳聋时，由于毛细胞的缺失，声音信号不能在听觉系统转换为电活动。由此 可见，对于那些耳聋极严重以至于助听器对其无效的人而言，恢复听力是一项艰巨的挑战。

那么，是否能绕过内耳，直接刺激听神经使其对语音信号产生有意义的表现形式呢？

听神经刺激电极“恢复”听力的最初尝试

关于这种刺激最早的临床尝试始于1957年，法国巴黎一名外科医生直接刺激一名患者的听神经，使其产生了短暂的听觉感知。该患者把这项试验告诉了William House（威廉•豪斯）医生，他立即看出了其潜在价值。20世纪60年代初，House医生设计了一种单通道电极刺激装置，希望通过耳蜗刺激听神经，并将该装置成功植入了耳聋患者。因为这项工作，House受到了严厉的指责：神经生理学家谴责这项工作幼稚、已经误入歧途——几根简陋的传出电流的电线怎么能取代数以千计的毛细胞和数以万计的听觉神经细胞的功能呢？临床同行们质疑House的动机，担心这一方法的致脑膜炎风险，避之不及,唯恐玷污自己的名声。耳聋团体也义愤填膺地发表了抗议，认为这是对耳聋文化的蛮横冲击。

House医生的最初尝试为后来人工耳蜗的发展奠定了理论基础。当然这需要更多的实验室研究来弥补早期调查人员在智力和技术上所面临的巨大鸿沟，以便为重度耳聋患者所需的听觉信号“转换”铺平道路。

生物学安全性 是最重要的，因此需要进行彻底的组织病理学研究来评估长期刺激的安全性，并为未来的电极序列设计提供思路。此外，还需要详尽的神经生理学和心理物理学（研 究刺激与感觉的关系）研究来优化电刺激、指导临床应用。还有很多科学家质疑长期电刺激的可持续性，因为一些动物模型提示，耳聋会导致听神经退行性变。

早期的患者被连接很多的语音处理器，他们在实验室消磨了无数的艰辛时光。让这些处理器变得可穿戴是早期必须要解决的问题，这是技术上的一项巨大挑战。

现代人工耳蜗的发展

20世纪80 年代，人们开始清楚，允许耳蜗内多位点刺激的多通道系统是语音识别所必须的。20世纪90年代人工耳蜗语音编码策略出现的重大进步，使得绝大部分接受耳蜗 植入的人得以识别语音，摆脱了读唇识意。先天性耳聋的孩子们同样能从中获得巨大好处，一些孩子能跟听力正常的同龄人一样拥有正常的语音、语言发育轨迹，这 对聋儿来说是革命性的，使得主流学校教育成为了很多聋儿的一种可行性选择。

在人工耳蜗的发展过程中，生产制造方面存在着极大的挑战——要确保植入的电子组件能够永久密封；要制造出复杂的电极序列，以便能深入到弯曲的耳蜗中；而且还要符合对植入生物医学设备的严格规定。

目前的人工耳蜗系统是戴在耳朵上的，包含了很多其早期原型的特征。该系统包括一个植入部分——与 一系列电极相连的接收器电子元件，每个电极放置在耳蜗的不同位置上，以及由麦克风、语音处理器及发射线圈组成的体外部分。体外部分的语音处理器将接收到的 声音分解为不同的频率成分，并将信息传送到植入部分的接收器上，然后刺激对应的电极，每个电极刺激一簇听觉神经纤维，使其接收到相应的频率。人工耳蜗植入 者往往需要若干周或月的训练来使大脑学习适应这种新的且相对粗糙的电极刺激。目前，双侧人工耳蜗植入在很多国家已经是常规治疗，接受这一植入术的患者得以 在嘈杂噪音中更好地理解语音，并对声音进行定位。现在的人工耳蜗系统和外科技术能使任何残余听力区得以保存，使得电子和声音听觉能够有效结合在一起；这一 结合有助于更好地在多人对话时理解语音、识别说话者的性别以及更好地接受声调语言（同一个语音，用不同长短、不同高低的声调表达，会构成不同的意思。如，汉语）。

三位拉斯克奖获得者的贡献

人工耳蜗也有 其局限性：不能恢复正常听力、患者结局各异、受周围噪音影响严重以及对音乐的感知有限。后续的研究希望能够发现更好的传递语音信号精细内容的方法；设计出 电场叠加更少、更有效的刺激通道；并能够通过用药减少对耳蜗结构的损伤；通过去除抑制大脑可塑性的分子，提高大脑的反应敏感性。

而这些方面的探索都可以在拉斯克奖获得者Graeme Clark、Ingeborg Hochmair和Blake Wilson三人开展的研究中找到。

Clark是一名耳鼻喉科医生，他开展了一系列严谨的生物学和心理物理学试验，为临床应用提供了基础，并渗入到了临床设备的设计中。他在动物模型上进行听觉研究，为他后来研制人工耳蜗设备做好了准备。他研制的第一个人工耳蜗有20个电极，于1978年被植入到一名耳聋患者耳中。

Hochmair 是一名电子工程师，她为人工耳蜗贡献出了她的工程设计才智和创新力，她还建立了自己的公司来加速从实验室到临床的艰难转化过程。她参与开发的早期人工耳蜗 包含8个电极，1977年12月被植入给一名耳聋患者。随后，她与同为电子工程师的丈夫Erwin Hochmair成立了MED-EL公司，继续人工耳蜗的开发和商业运作。

Wilson是一名语言学家，他巧妙地处理了刺激部位和时机，使得失真和通道相互作用降到最低，给人工耳蜗语音编码策略带来了质的飞跃。新的编码策略大大提升了人工耳蜗的性能，而Wilson没有为这种新策略申请专利，他公开这种策略、免费提供给厂家，使其尽快得到了应用。

这三位科学家 有勇气挑战“不可能完成”的项目，并且在面对失败和批评的时候仍坚定不移。尤为重要的是，他们对最终战胜这种人类常见的残障之一，保持着无可救药的激昂热 情。他们给无声世界带来了声音，给绝望之地带来了希望。拉斯克奖他们当之无愧，而全球30万因植入耳蜗而获得听力的受益人所表达的感激之情才是给他们的最 高荣誉。

(作者：白蕊、刘荣军)

参考文献：《New England Journal of Medicine》2013;369:1190-1193